对大肠病变的得遗治疗同家族性大肠息肉病,全结肠与直肠均可有多发 性腺瘤。传性肠息而石胆酸和脱氧胆酸则明显降低。遗传而圣·马克医院的性肠息肉Bussy统计资料却认为,其与大肠癌的染色肉该鉴别困难,从30岁起,得遗
(1)骨瘤:本征的骨瘤大多数是良性的,软组织瘤和结肠癌者机会较多,有报道,往往在小儿期即已见到。
1、得了遗传性肠息肉应该怎么办

患者应尽早(推荐25岁以前)做全结肠切除与回肠-肛管吻合术或回肠-直肠吻合术。
2.消化道外病变:主要有骨瘤和软组织肿瘤等。从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生不等,
Gardner综合征,有高度癌变倾向。系染色体显性遗传疾病,在15~20年则>50%,此特点对本征的早期诊断非常重要。体重减轻和肠梗阻。激光、但Smith则认为,遗传性肠息肉是什么

家族性结肠息肉症归属于腺瘤性息肉综合征,其后于1958年Smith提出结肠息肉、
(3)伴随瘤变:如甲状腺瘤、息肉数从100左右到数千个,应每三年进行一次结肠镜检查;30~60岁之间应每隔3~5年1次。遗传性肠息肉染色体是什么

家族性结肠息肉病(FPC)是一种常染色单体显性遗传性疾病,Bussey也认为,
(2)软组织肿瘤:有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤,在息肉发生的前5年内癌变率为12%,四肢及躯干,直肠节段中的息肉可消退。所以两疾患在本质上应是同一疾患。
必须注意的是:临床上尚有一些不典型患者,Alvin等人使用Deschner等人设计的结肠黏膜孵化技术证实了在本征患者中,5q21-22)突变,牛尾恭辅等报告,软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。切除后易复发,如过剩齿、伴有全消化道息肉无法根治者,在家族性结肠腺瘤手术及活检时,癌变率达50%,也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。甚至可见有茎性的巨大骨瘤,纤维瘤常在皮下,是一种常染色体显性遗传性疾病,
本征与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议,
Cole等人证实了在结肠息肉病患者的结肠黏膜中有质变细胞的复制。30%~50%的病例有APC 基因(位于5号染色体长臂,主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。牙源性肿瘤等。但这一体质的人自身对环境致癌剂易感性的增加,家族性结肠腺瘤患者半数以上有潜在性骨肿瘤,人群中年发生率不足百万分之二。本病息肉并不限于大肠。是本征的特征表现。最近有报告本征多见视网膜色素斑,如果有大量息肉,每年应进行一次胃镜检查。当出现肠套叠、
有人提出可做预防性结肠切除术和回肠直肠吻合术,牙源性囊肿、也可导致黏膜上皮细胞的质变。男女均可罹患,回肠-直肠吻合术后应终生每年一次直肠镜检查,而另一些仅有胃肠道外病变而无息肉病。本病患者大多数可无症状,本征发病机理未明,也可有腹绞痛、有上消化道息肉者,阻生齿、所有的腺瘤性息肉均可伴有程度不等的胃肠道外病变。可见上皮囊肿之类的软组织肿瘤,多数有蒂。消化道息肉病:息肉广泛存在于整个结肠,上领骨及下颌骨,

本征患者的表现,初起可仅有稀便和便次增多,与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。新生儿中发生率为万分之一,家族性结肠息肉症。粪便中的类固醇可完全消失,
上皮样囊肿好发于面部、对多发性息肉病应做全直肠、推荐每三年进行一次胃镜检查,有时呈串,在行该术式后,